بیماری عروقی مغزی:
بیماری عروقی مغزی عمدتاً یک مشکل در بزرگسالان است. پارگی آنوریسم پایین‌تر از سن 15 سال غیر معمول است در حالی که 90 درصد پارگی‌ها بین سنین 30 و 70 سمعک زیمنس سال ایجاد می‌شوند.
Goya و دیگران در سال 1984 ارتباطی را بین یافته‌های ABR و وضعیت بالینی در کودک 13 ساله با خونریزی عمده ساقه مغز توصیف کردند. اغلب در ارتباط با افزایش فشار خون عمومی (فشار خون بالا )، خونریزی عمده ساقه مغز معمولاً با شروع ناگهانی کما و آسیب نرولوژیک شدید مشخص می‌شود. قله شیوع یا بیشترین شیوع در ناحیه سنی 40 تا 50 سال است. مرگ اغلب به علت توقف تنفس اتفاق می‌افتد. این پژوهشگران یافتند که زمان نهفتگی بین موجی ABR در ابتدا طولانی شده بود اما آبنورمالی‌ها معکوس شدند هنگامی که سی‌تی اسکن برگشت ضایعه را نشان داد و وضعیت بالینی بیمار بهبود یافت.
بیماری moyamoya (یا بیماری mmd) :
بیماریa moyamoy یک اختلال عروقی مغزی پیشروند و نادر است که توسط انسداد دو طرفه سیستم شریان کاروjید به خصوص چرخه WILLIS، شریان‌های کاروتید داخلی و شریان‌های مغزی میانی و قدامی مشخص می‌شود. اگرچه این بیماری نادر است اما mmd عمدتاً بچه‌ها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. زنان بیشتر از مردان تحت تاثیر قرار می‌گیرند. گاهی اوقات این بیماری به طور جدا ظاهر می‌شود. اما اغلب به عنوان ویژگی شرایط دیگر از قبیل کم خونی Fanconi، بیماری قلبی مادرزادی، سندروم داون ، سندروم noonan، نوروفیبروماتوزیس و دیگر بیماری‌ها ایجاد می‌شود.
Setzen و همکارانش در سال 1999 ارزیابی ادیولوژیکی تشخیصی خیلی جامعی را در دو کودک قفقازی مبتلا به بیماری mmd انجام دادند (یک پسر بچه قفقازی 3 ساله و پسر بچه 15 ماه). برای کودک مسن‌تر، رشد زبان و گفتار به طور قابل توجهی تاخیر یافته بود و ارزیابی ادیولوژیکی توسط مجموعه‌ای از فرایندهای شنیداری شامل ادیومتری رفتاری، اندازه‌گیری‌های ایمیتانس شنوایی، TEOAE ، DPOAE همراه با توابع ورودی / خروجی، ABR و پاسخ‌های برانگیخته شنیداری کورتیکال چند کاناله (ALR-AMLR) انجام شدند. بچه‌ها همچنین تحت مطالعات رادیولوژی سیستم عصبی CTMRI، Magnetic Resonance angiopraphy یا MRA) و EEG قرار گرفتند. عملکرد شنیداری محیطی سالم بود و یافته‌های ABR عمدتاً طبیعی بودند. به هر حال، عملکرد بد شنیداری کورتیکال توسط فقدان AMLR و ALR تایید شد. این یافته با پاسخ رفتاری غیر طبیعی نسبت به صدا سازگار است.
بیماری های تخریب کننده:
بیماری Charcot-marie-tooth:
زمینه:
این یک بیماری ارثی است که شامل تخریب صفحه میلین و اکسون‌های بخش‌های تحتانی اعصاب محیطی می‌شود. بیماری charcot-marie-tooth به میزان زیادی با تشخیص نروپاتی شنوایی همراه است .